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神經外科

脊髓延髓肌萎縮癥中分裂手運動軸突過度興奮

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2020-09-19
導讀

         分裂手征是指肌萎縮性側索硬化癥(ALS)常見臨床癥狀。脊髓延髓性肌萎縮癥(SBMA)是一種罕見的成人發作和遺傳性運動神經元疾病,其遺傳基礎與X染色體上雄激素受體(AR)基因的三聯體(CAG)重復擴增有關。肌肉痙攣和束狀肌是SBMA的臨床癥狀,與運動神經過度興奮有關 。本文旨在研究皮質運動神經元完整的脊柱延髓肌萎縮癥(SBMA)中分裂手運動軸突的興奮性。 方法:35名接受SBMA治療且未接受醋酸亮

        “分裂手”征是指肌萎縮性側索硬化癥(ALS)常見臨床癥狀。脊髓延髓性肌萎縮癥(SBMA)是一種罕見的成人發作和遺傳性運動神經元疾病,其遺傳基礎與X染色體上雄激素受體(AR)基因的三聯體(CAG)重復擴增有關。肌肉痙攣和束狀肌是SBMA的臨床癥狀,與運動神經過度興奮有關 。本文旨在研究皮質運動神經元完整的脊柱延髓肌萎縮癥(SBMA)中分裂手運動軸突的興奮性。

        方法:35名接受SBMA治療且未接受醋酸亮丙瑞林治療的患者。 在所有這些患者中,AR基因的第一個外顯子中都有一個擴展的CAG三核苷酸重復序列。35位SBMA患者和55位ALS患者以及45位年齡匹配的健康受試者中進行了神經興奮性測試。 使用計算機程序(英國倫敦神經學研究所)在腕部正中神經中進行多次神經興奮性測量。在腕部正中神經刺激后從APB肌肉記錄CMAP。強度持續時間常數(SDTC)由刺激強度與持續時間之間的關系計算得出,以引起目標CMAP振幅,采用Weiss公式。記錄最大CMAP振幅的40%的電流作為閾值。

        結果:ALS的平均檢查年齡較高(p <0.001),而所有SBMA患者均是男性。疾病控制中男性患者的比例大于正常人(p <0.001)。 SBMA和ALS患者的ALSFRS-R評分相似。 ALS患者的病程比SBMA患者短。SBMA中所有三塊肌肉的CMAP振幅均低于正常人(所有,p <0.001),但與ALS相當,而神經肌肉疾病對照組的CMAP振幅顯示出適度的下降。在57%的SBMA患者,62%的ALS和0%的普通人中發現手裂臨床癥狀。在SBMA中,分析了肌肉中神經興奮性和CMAP振幅之間的關系。興奮性指數與CMAP幅度之間無顯著相關性,表明神經興奮性改變普遍存在,而與CMAP幅度和疾病階段無關。

        結果表明,使用定量CMAP分析,不僅在ALS中而且在SBMA患者中也經常發現手裂,這表明這兩種疾病具有運動神經元死亡的相同病理生理學。

        ShibuyaK,MisawaS,UzawaA, et alSplit hand and motor axonal hyperexcitability in spinal and bulbar muscular atrophy

        Journal of Neurology, Neurosurgery & PsychiatryPublished Online First:15 September 2020.doi:10.1136/jnnp-2020-324026

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